alerg zap pech plucnych(3)

[ Pobierz całość w formacie PDF ]
Praca oryginalna
Zwłóknienie płuc u młodych chorych
na alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
Pulmonary fibrosis in young patients
with hypersensitivity pneumonitis
1)
Elżbieta Wiatr,
1)
Elżbieta Radzikowska,
2)
Jacek Pawłowski
1)
z III Kliniki Chorób Płuc, kierownik- prof. K. Roszkowski- Śliż,
2)
z Zakladu Radiologii, kierownik Dr I. Bestry,
z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc
Summary:
Hypersensitivity pneumonitis (HP) is more common in middle-aged individuals but has been also
diagnosed in patients of all ages including infants and children. Host risk factors are poorly characterized.
The aim of this paper is presentation of 6 young patients in whom HP was diagnosed at the stage of lung fibrosis.
There were 5 females at the age of 16-35 years and 1 male at the age of 28 years. All of them were exposed to
organic dust for many years. Three of them were asthenic with scoliosis, 5 had clubbing. All patients were released
from sport exercises in school due to fatique but the diagnostic procedures were started at that time only in 2 pa-
tients. One woman had been ill from early childhood ( recurrent pneumonia was recognised). In the another girl (16
years old) the spontaneous pneumothorax was the cause of the first chest X-ray examination . In the next woman
(21 years old) marked dyspnea was connected with pregnancy and massive fibrotic lesions were recognised after
delivery of her child . The only man was diagnosed before change of his job; he had no complaints. Two oldest
women (34 and 35 years old) were diagnosed in childhood but avoidance of antigen exposure and corticotherapy
were not effective. In all patients precipitins against farmer’s lung and pigeon fancier’s lung antigens were found.
In all patients chest X-ray showed features of advanced lung fibrosis.All patients were treated with steroids without
improvement. Two patients died during corticotherapy Conclusions: 1) HP could be taken into consideration dur-
ing differential diagnosis of interstitial lung diseases, 2) Cough and dyspnea on exertion could be the first symptoms
of chronic HP in children also.
Pneumonol. Alergol. Pol. 2004, 72, 111-116
Key words:
hypersensitivity pneumonitis, lung fibrosis
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
(AZPP) jest reakcją immunologiczna na powtór-
nie inhalowany antygen, w obecności przeciwciał
powstałych po uprzedniej ekspozycji na pyły
organiczne i chemikalia (5). AZPP występuje
w kilku postaciach klinicznych ostrej, podostrej
i przewlekłej. Występowanie poszczególnych po-
staci przypisywano szeregowi czynników takich jak
intensywność i czas trwania narażenia, rodzaj anty-
genu i odpowiedź gospodarza: postać ostrą wiązano
z ostrym masywnym narażeniem na antygen, nato-
miast postać przewlekłą – z narażeniem długotrwa-
łym, o mniejszym nasileniu (5). Jednak interakcja
między narażeniem na antygen, a odpowiedzią go-
spodarza zarówno w początkowej fazie jak i w cza-
sie rozwoju choroby są bardziej skomplikowane niż
się wydawało, w związku z tym- przebieg choroby
jest nieprzewidywalny (1). AZPP może być choro-
bą samo ograniczającą się ale może być przyczyną
postępującego włóknienia z dekompensacją czyn-
ności oddechowej i śmierci. W postaci przewlekłej
objawy nie są charakterystyczne i zależność między
narażeniem na antygen, a wystąpieniem objawów
może być trudna do ustalenia, a czynniki ryzyka ze
strony gospodarza są słabo poznane (1).
AZPP jest rozpoznawana głównie u chorych
w średnim wieku ale może wystąpić także u chorych
w każdym wieku, w tym- u dzieci i młodzieży.
Celem pracy jest prezentacja 6 młodych chorych
obserwowanych i leczonych w Instytucie Gruź-
licy i Chorób Płuc, u których zwłóknienie płuc
w przebiegu AZPP rozpoznano przed 30.r.ż. Prze-
dyskutowano podobieństwa i różnice w przebiegu
klinicznym choroby z uwzględnieniem postępowa-
nia lekarskiego
Materiał
Wśród chorych było 6 kobiet w wieku 16-35
lat i jeden 28-letni mężczyzna hospitalizowanych
w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc w okresie
1981-1999 z powodu objawów zaawansowanej
choroby śródmiąższowej w celu ustalenia rozpo-
znanie (czworo chorych) lub postępowania (dwie
chore z rozpoznaniem AZPP). Wszyscy byli nara-
żeni na pyły organiczne przez wiele lat: mieszkali
 E. Wiatr i wsp.
na wsi lub w miejscowościach podmiejskich, gdzie
mieli codzienny kontakt z ptactwem domowym.
czenia i kaszlu po wysiłku. Czworo z nich miało
asteniczną budowę z wyraźnym skrzywieniem
kręgosłupa piersiowego, a pięcioro- palce pałecz-
kowate (tab.I). U wszystkich osłuchiwaniem płuc
stwierdzano trzeszczenia, w surowicy- precypity-
ny skierowane przeciw antygenom płuca rolnika
i płuca hodowcy ptaków. Wszyscy wykazywali
bardzo wyraźne zaburzenia wentylacji o typie
restrykcji (tab.II) i cechy włóknienia w badaniu
radiologicznym płuc, widoczne zwłaszcza w bada-
niu tomokomputerowym o wysokiej rozdzielczości
(TKWR).U wszystkich rozpoznano
przewlekłe AZPP prawdopodobnie
– chorobę hodowcy ptaków.
Poniżej przedstawiamy skróty hi-
storii chorób.
Przypadek 1.
20-letnia chora S.J.
przyjęta do IG i ChP z powodu dusz-
ności wysiłkowej i suchego kaszlu.
Pacjentka była wielokrotnie hospitali-
zowana od 2 r.ż., kiedy po raz pierw-
szy rozpoznano wieloogniskowe
zapalenie płuc leczone antybiotykami
z nikłym efektem (Ryc 1), następnie
podejrzewano sarkoidozę. W 7 r.ż.
rozpoznano włóknienie płuc bez
ustalania jego przyczyny. Wdrożono
kortykoterapię, którą kontynuowano
do 19 r.ż., kiedy stwierdzono postęp
choroby. Przy przyjęciu do IG i ChP
chora była wyniszczona, z wyraźnym
skrzywieniem bocznym kręgosłupa
i zniekształceniem palców (palce pa-
łeczkowate). Badanie RTG ujawniło
masywne zwłóknienie płuc (Ryc.2)
i zaburzenia wentylacji dużego stop-
nia. W surowicy wykryto (po raz
pierwszy) precypityny przeciw anty-
genom ptasim i płuca rolnika. Korty-
koterapia i próba leczenia azatiopryną
były nieskuteczne.Obok postepujące-
go włóknienia pojawiały się odmy.
Chora zmarła po 3 latach z objawami
niewydolności oddychania.
Przypadek 2.
16-letnia chora
K.D. przyjęta do IG i ChP po wystą-
pieniu odmy samoistnej, podczas za-
opatrywania której w szpitalu rejono-
wym stwierdzono masywne zmiany
rozsiane w obu płucach (Ryc.3). Było
to pierwsze badanie RTG w życiu,
mimo, że dziewczyna od dawna źle
tolerowała wysiłek i z tego powodu
była zwolniona z zajęć wychowania
Wyniki
Pięć chorych zostało przyjętych do IG i ChP
z powodu narastającej duszności oraz pogorszenia
tolerancji wysiłku. Tylko jeden mężczyzna nie
skarżył się na duszność ani kaszel. Tym niemniej
wszyscy, w wieku szkolnym, byli zwolnieni z zajęć
wychowania fizycznego z powodu szybkiego mę-
Tabela I Charakterystyka chorych
Table I Patient’s characteristic
Inicjały/
płeć
Initials/
sex
Pierwsze objawy-
wiek
First symptoms – age
Diagnoza
(wiek)
1) włóknienia
2)AZPP
Age of dia-
gnosis
1)PF/2)HP
Asteniczna
budowa ,
Skolioza
Asthenic
constitution,
Pałki
pałeczko-
wate
Clubbing
SJ-K/F
2 lata/ years
Nawracające zapale-
nia pluc/ Recurrent
pneumonia
1) 7
2) 20
Tak/yes Tak/yes
KD-K/F
14 lat/years
Kaszel, zła toleran-
cja wysiłku, odma/
Cough, fatique, pneu-
mothorax
1) 16
2) 16
Tak/yes Tak/yes
ChH-K/F
14 lat /years
Duszność, zła toleran-
cja wysiłku/ Dyspnea,
fatique
1) 21
2) 26
Nie/no Tak/yes
KA-M/M
9 lat/years
Zapalenie płuc/
Pneumonia
1) 28
2) 28
Tak/yes Tak/yes
SzM-K/F
9 lat/years
Zapalenie płuc/
Pneumonia
1) 15
2) 13
Nie/no Tak/yes
MG-K/F
6 lat/years
Choroba śródmiąż-
szowa, podejrzenie
gruźlicy/Interstitial
lung disease, suspition
of tbc
1) 26
2) 6
Nie/no Nie/no
PF-pulmonary fibrosis- włóknienie płuc,
HP-Hypersensitivity pneumonitis- AZPP
Tabel II. Wyniki badań czynnosciowych przy rozpoznaniu AZPP
Table II. Results of lung function tests at diagnosis of HP
Inicjały-
wiek/
Initials-
age
VC
(%w.n.)
TLC
(%w.n.)
Cst DLCO
(%w.n.)
PaO
2
mmHg
PaCO
2
mmHg
SK-20 0,8L (22%) 30.% 11ml 33.% 68-78 35
KD-16 1,8L(50%) 17ml 65 40
ChH-26 1,1L(33%) 35.% 22.% 31.% 70 40
KA-28 1,7L(32%) 34.% 13.% 43.% 75 50
SzM-34 0.85l(25%) 37.% 27.% - 58 44
MG-35 2.2L(63%) 79.% 36.% 56.% 69 42
% w.n.- odsetek wartości należnej, % of predictive value
112
Pneumonologia iAlergologia
 Włóknienie płuc w AZPP
fizycznego. W IG i ChP stwierdzono zaburzenia
czynności płuc dużego stopnia oraz wykryto precy-
pityny przeciw antygenom ptasim i płucu rolnika.
Rozpoznano AZPP i wdrożono kortykoterapię nie
uzyskując istotnej poprawy. Chora zmarła 2 lata
później z powodu infekcji wirusowej.
regresję zmian rozsianych przy jednoczesnym
postępie zaburzeń czynnościowych (VC=50%
w.n., podatność statyczna=27 %w.n.). Toteż po 6
miesiącach wdrożono prednizon, który stosowano
przez rok ze zmniejszaniem dawek nie uzyskując
poprawy ani radiologicznej ani czynnościowej.
W 15 r.ż. Rozpoznano włóknienie płuc. Tym nie-
mniej w wieku 20 lat czuła się na tyle dobrze, że
podjęła pracę zarobkową (ekspedientka) i wyszła
za mąż, po czym urodziła troje dzieci (cesarskim
cięciem). W międzyczasie czasie podejmowano też
próbę leczenia azatiopryną- bez efektu. Pogorszenie
wystąpiło po infekcji w 26 r.ż. Od tej pory odczu-
wała stałą duszność wysiłkową bardzo źle tolero-
wała wysiłek, miała gorszy apetyt. Tuż przed skie-
rowaniem chorej do IG wykonano otwartą biopsję
płuca. Badanie mikroskopowe wycinka wykazało
obszary włóknienia z całkowitym zwłóknieniem
poprzedzielane małymi fragmentami powietrz-
nego miąższu. W jednym z wycinków widoczny
był ziarniniak olbrzymiokomórkowy. W ścianie
oskrzeli małego kalibru cechy niszczenia warstwy
nabłonka ogniskowo z tworzeniem się ziarniny za-
palnej i włóknienie. Niektóre z naczyń wykazywały
proliferację błony wewnętrznej i zwężenie światła.
W węźle chłonnym były pobudzone grudki chłonne.
Obraz ten potwierdził rozpoznanie zaawansowane-
go włóknienia z możliwością alergicznego jego po-
chodzenia (ziarniniak z komórką olbrzymią) . W ba-
daniach czynnościowych stwierdzono FVC=0.85L
(25%), TLC=1,78L (37%), PaO2=55mmHg, O2Sat
po wysiłku=66%. Nie podejmowano leczenia im-
munoupresyjnego. Zalecono antybiotykoterapię
i tlenoterapię w okresach zaostrzeń.
Przypadek 3.
Chora Ch.H.l.26 została przyjęta
do IG i ChP w celu ustalenia rozpoznania. Pierwsze
objawy – duszność wysiłkowa i kaszel przed 5 laty
wiązano z pierwszą ciążą. Po porodzie stwierdzo-no
zmiany rozsiane w konwencjonalnym badaniu RTG
(ryc. 4) i w TKWR (ryc. 5). Jednocześnie wykryto
poważne zaburzenia czynności płuc. Wdrożono
kortykoterapię uzyskując poprawę. Zmniejszo-
no dawki prednizonu dodając cyklofosfamid, po
czym obserwowano pogorszenie parametrów spi-
rometrycznych. Po 3 latach zakończono leczenie
ponieważ chora zaszła po raz drugi w ciążę. Po
porodzie była hospitalizowana z powodu nasilenia
duszności (VC wynosiło 1,1L=33% w.n.). Ponow-
nie wdrożono prednizon, który chora stosowała do
czasu hospitalizacji w IG. Na podstawie wywiadu,
obecności precypityn w surowicy i całego obrazu
klinicznego rozpoznano przewlekłą postać AZPP,
zalecając kontynuację leczenia prednizonem.
Przypadek 4.
Chory l. 28 po przebytym zapa-
leniu płuc w 9 rż., pracujący w zawodzie stolarza
został przyjęty do IG i ChP z powodu masywnego
włóknienia płuc wykrytego w badaniu radiologicz-
nym klatki przed zmianą pracy (ryc. 6,7ab), przy
czym nie odczuwał dolegliwości.
Przy przyjęciu do IG stwierdzono istotne zabu-
rzenia czynności układu oddechowego , a w suro-
wicy – obecność precypityn przeciw antygenom
ptasim i antygenom płuca rolnika. Wdrożona korty-
koterapia była nieefektywna. Chory nadal mieszka
na wsi ale nie pracuje w stolarni.
Przypadek 6.
Chora l. 35 , mieszkanka wsi
z wywiadem nawracających infekcji układu od-
dechowego od wczesnego dzieciństwa. W 6 r.ż.,
w Rabce rozpoznano chorobę hodowcy ptaków
i zastosowano prednizon przez 3 miesiące uzysku-
jąc zmniejszenie zmian w obrazie RTG płuc. Mimo
ograniczenia narażenia środowiskowego dość czę-
sto występowały epizody duszności wymagające
hospitalizacji, podczas których zmiany w obrazie
radiologicznym nasuwały podejrzenie obustron-
nego zapalenia płuc albo procesu rozrostowego
z zajęciem śródpiersia, a przy tym stwierdzano
pogarszanie się parametrów czynnościowych.
W wieku 26 lat VC wynosiło 1,44L (37% w.n.,
a PaO2=45mmHg, po wysiłku=40mmHg). Ponow-
nie zastosowano kortykoterapię (prednizon w daw-
ce 1 mg/kg) uzyskując poprawę kliniczna i czyn-
nościową (VC=2,1L=60% w.n., PaO2=60mmHg).
Jednak już w trakcie zmniejszania dawki prednizo-
Przypadek 5.
Chora Sz.M. l.34, mieszkanka wsi
z wywiadem nawracających infekcji układu odde-
chowego od 9.r.ż., zwolniona z lekcji wychowania
fizycznego z powodu kaszlu po wysiłku i łatwego
męczenia. W 13 r.ż. w szpitalu w Rabce wykryto
dodatnie odczyny precypitacyjne z antygenami pta-
simi. W obrazie RTG klatki piersiowej stwierdzono
wzmożony rysunek zrębu oraz rozsiane zagęszcze-
nia miąższowe głównie w polach górnych. W ba-
daniu spirometrycznym stwierdzono zmniejszenie
pojemności życiowej do 53% wartości należnej
i upośledzenie wymiany gazowej. Rozpoznano
AZPP. Zastosowano leczenie klimatyczne z prze-
rwaniem ekspozycji uzyskując bardzo niewielką
Polska 2004/72
113
 E. Wiatr i wsp.
nu chora odczuwała pogarszającą się tolerancje wy-
siłku i na tym etapie została skierowana do IG i ChP.
W naszym szpitalu stwierdzono marskość górnych
płatów, z zastępczym rozdęciem dolnych części
płuc Śródpiersie zniekształcone, pozaciągane przez
włóknienie. Opłucna w prawym szczycie znacznie
pogrubiała. W porównaniu ze zdjęciami sprzed
10 lat widoczne było narastanie zmian marskich,
zniekształcania śródpiersia oraz grubienie opłucnej.
Badanie TKWR potwierdziło obecność włóknienia
w płatach górnych, dodatkowo uwidoczniło obszar
o charakterze plastra miodu w płacie środkowym
oraz oraz nieliczne guzki wewnątrzzrazikowe mo-
gące odpowiadać aktywnemu procesowi. Ponownie
wdrożono prednizon w dawce 0,5mg /kg m.c. Po 8
miesiącach stwierdzono postępujące włóknienie bez
cech procesu aktywnego oraz coraz bardziej upo-
śledzoną podatność miąższu płuc (Cst= 29% w.n.)
przy utrzymujących sie na stałym poziomie war-
tościach pojemnościowych (VC=2,4L=68%) i bez
cech niewydolności oddychania (PaO2=71 mmHg).
Nie kontynuowano kortykoterapii.
płuc lub oskrzeli oraz podczas zaostrzeń infekcyj-
nych w przypadkach 5 i 6.
Niezależnie od podobieństw, nasi chorzy reprezen-
tują różny przebieg AZPP. Pierwsza pacjentka cho-
rowała od wczesnego dzieciństwa, była wielokrotnie
hospitalizowana z rozpoznaniem obustronnego za-
palenia płuc, sarkoidozy, choroby śródmiąższowej
i włóknienie płuc w 7 r.ż.o nieustalonej etiologii.
Nikt nie spostrzegł związku zmian chorobowych
z ekspozycją na narażenie środowiskowe, mimo,
że chora mieszkała w podmiejskiej miejscowości
z obecnością ptaków w otoczeniu. Druga dziewczy-
na, czuła się „zdrowa” do czasu wystąpienia odmy
„samoistnej” w 16 r. ż. Wykryte zmiany rozsiane
i objawy włóknienia śródpiersia były zaskoczeniem.
AZPP rozpoznano w stadium zaawansowanego
włóknienia. Trzecia pacjentka zaczęła odczuwać
duszność wysiłkową podczas ciąży. Nie rozpoczęto
diagnostyki wiążąc objawy z ciążą. Badanie RTG
wykonane po porodzie wykazało cechy choroby
śródmiąższowej, które choć wstępnie odpowiadały
na kortykoterapię, to jednak w ciągu 5 lat przeisto-
czyły się w zaawansowane włóknienie płuc. Jedyny
mężczyzna w tej grupie nie odczuwał dolegliwości.
Nieprawidłowy obraz RTG płuc spowodował podję-
cie diagnostyki i rozpoznanie AZPP.
Dwie ostatnie chore (przyp. 5 i 6) chorowały od
9 i 6 r.ż. Rozpoznanie ustalono w ośrodku specja-
listycznym stosunkowo wcześnie, bo w 13 i 6 rż.
Podjęto właściwe postępowanie- odsunięcie od na-
rażenia, a następnie kortykoterapię włącznie z pró-
bą immunosupresji. Nie zapobiegło to postępowi
choroby i w przyp. 5 włóknienie płuc rozpoznano
w 15 r.ż. U obydwu chorych obserwowano okres
stabilizacji (jedna z nich urodziła w tym czasie
troje dzieci, druga-jedno). Tym niemniej proces
postępował doprowadzając do końcowego stadium
włóknienia płuc przed 30 r.ż., co w przyp. 5 udo-
wodniono otwartą biopsją płuca.
Niski wskaźnik (świadomości) podejrzenia
w kierunku AZPP skojarzony z nakładaniem się
objawów klinicznych radiologicznych czynnościo-
wych wspólnych dla wielu chorób śródmiąższowych
są prawdopodobną przyczyną rzadkiego rozpozna-
wania AZPP, które powinno być uwzględniane
w diagnostyce różnicowej chorób śródmiąższo-
wych. Antygeny środowiskowe mają kluczowe zna-
czenie w rozwoju AZPP i muszą być uwzględnione
przy zbieraniu wywiadu. Wielu chorych odwiedziło
wielu lekarzy zanim ustalono związek między ob-
jawami, a narażeniem srodowiskowym (5). Taką
sytuację reprezentują nasze przypadki 1 i 3. Wiele
problemów diagnostycznych jest spowodowane
faktem, że nie ma objawów klinicznych, radiolo-
Omówienie
Wspólną cechą przedstawianych chorych było
postępujące włóknienie płuc obserwowane od
wczesnego dzieciństwa (przyp 1, 5 i 6) lub nie-
spodziewanie wykryte w młodym wieku (od 16
do 28 r.ż.) w nieodwracalnym stadium. Wszyscy
chorzy byli narażeni na antygeny ptasie i antygeny
płuca rolnika w środowisku zamieszkania i w ich
surowicy wykryto precypityny przeciwko tym an-
tygenom. Przedłużone narażenie na antygeny pta-
sie (pióra i odchody) powoduje chorobę hodowcy
ptaków- przewlekłą chorobę śródmiąższową często
przypominającą samoistne włóknienie płuc (4,6,8).
Choroba hodowcy ptaków cechuje się gorszym
rokowaniem niż choroba-płuco rolnika. ponieważ
antygeny ptasie dłużej utrzymują się w środowisku
domowym mimo prób ich usunięcia, czy unikania
(7,8). Początek choroby jest zwykle podstępny, z
niewieloma objawami lub bez nich. Wobec tego
chorzy ci nie zgłaszają się do lekarzy, co opóźnia
rozpoznanie choroby o miesiące, a nawet lata (5).
Taka sytuacja miała miejsce u u 3 naszych chorych
(przyp. 2,3,4). Główne objawy-nasilająca się dusz-
ność, kaszel ze skąpym odkrztuszaniem śluzowej
wydzieliny zgłaszali wszyscy chorzy z wyjątkiem
przypadku 4, a wyraźny niedobór masy ciała obser-
wowano w przypadkach 1,2,4. Wzrost ciepłoty cia-
ła, który może wystąpić u części chorych na AZPP
obserwowano w początkowych stadiach choroby
w przyp. 1, 4 w których rozpoznawano zapalenie
114
Pneumonologia iAlergologia
 Włóknienie płuc w AZPP
gicznych czy czynnościowych patognomonicznych
dla AZPP. Rutynowe badania laboratoryjne nie
są pomocne, a wykrycie precypityn jest pomocne
ale nie jest ani swoiste ani czułe (2). Podobnie skład
komórkowy płynu z płukania oskrzelowo-pęche-
rzykowe-go (BAL) jest charakterystyczny ale nie
-swoisty. I w końcu czas jaki upłynął od narażenia
do czasu wykrycia objawów może być długi, a ob-
jawy mogą być na tyle subtelne, że związek między
przyczyną i skutkiem może być nieuchwytny (5).
Rokowanie w AZPP jest różne. Do czynników ro-
kowniczych zalicza się: wiek chorego, czas trwania
narażenia po wystąpieniu objawów i czas narażenia
do ustalenia rozpoznania. Wielkość narażenia nie
pozwala przewidzieć przebiegu choroby, czy proces
samoistnie ustąpi czy doprowadzi do włóknienia
płuc, niewydolności oddechowej i zgonu. Jednakże
tempo narażenia wydaje się być ważne. Chorzy na-
rażeni przez długi czas na małe ilości antygenu wy-
kazują większą predylekcję do rozwoju przewlekłej
postaci AZPP. Niezależnie od tych obserwacji, nie
jest pewne, czy charakter narażenia (ostre- wysokie
dawki vs przewlekłe- niskie dawki) jest samodziel-
nym (pojedynczym) czynnikiem determinującym
przebieg choroby. Palce pałeczkowate obserwuje się
stosunkowo często u chorych na przewlekłą postać
AZPP i objaw ten może być markerem klinicznego
pogorszenia (5). Pięcioro naszych chorych miało
pałeczki pałeczkowate. Studia nad metabolizmem
kolagenu u chorych na AZPP wykazują że progresji
włóknienia towarzyszy zwiększona synteza kolage-
nu, a co ważniejsze – zmniejszona aktywność ko-
lagenolityczna (5). U większości naszych chorych
badanie TKWR uwidoczniło masywne zgrubienia
opłucnej ściennej, głównie w szczytach płuc oraz
opłucnej śródpiersiowej sugerującej nawet proces
rozrostowy śródpiersia w przyp. 6. Być może,
że dodatkową przesłanką do podejrzeń o anoma-
liach w metabolizmie kolagenu jest obserwacja,
że u 3 spośród 5 chorych istniało wyraźne boczne
skrzywienie kręgosłupa piersiowego z nieprawidło-
wą budową klatki piersiowej (zmniejszenie wymia-
ru strzałkowego wyraźnie widoczne na ryc. 7a).
Rokowanie zależy też od postępowania medycz-
nego tzw. zalecenia unikania narażenia czy zastoso-
wania kortykosterydów.
Eliminacja narażenia jest preferowanym postępo-
waniem. Niestety to najprostsze zalecenie jest najczę-
ściej najtrudniejsze do realizacji. Taka sytuacja miała
miejsce u 5 z sześciorga naszych chorych. Poza tym
w podostrej i przewlekłej postaci AZPP u części cho-
rych dochodzi do progresji mimo unikania narażenia,
a u części choroba nie postępuje mimo, że chorzy nie
unikają ekspozycji. U trzech naszych chorych podję-
to próbę kortykoterapii dość wcześnie, co nie spowo-
dowało zatrzymania postępu choroby. Coraz więcej
obserwacji wskazuje, że chorzy na przewlekła formę
AZPP typu choroby hodowcy ptaków zwykle nie
wykazują poprawy czynnościowej mimo unikania
narażenia i stosowania leczenia farmakologicznego
(1, 2,3,5,7,8). Kortykosterapia nie ma znaczenia dla
długotrwałego rokowania. U części chorych podej-
muje się próby leczenia cyklofosfamidem, azatiopry-
nę lub cyklosporyną (2). Długoterminowy wskaźnik
śmiertelnosci wśród chorych na przewlekłą postać
AZPP waha sie od 1 do 10% (5).
Wnioski
1. AZPP powinno być brane pod uwagę podczas
diagnostyki różnicowej chorób śródmiąższo-
wych, zwłaszcza z tendencja do włóknienia
w młodym wieku.
2. Kaszel i duszność wysiłkowa, a także objawy
nawracających infekcji układu oddechowego
mogą być pierwszymi objawami AZPP, także
u dzieci
Polska 2004/72
115
  [ Pobierz całość w formacie PDF ]